(bkz: motor nöron hastalığı)
amyotrofik lateral skleroz (als) esas olarak
serebral korteks, beyin sapı ve
spinal korddaki motor
nöronları etkileyen
progresif seyirli
nörodejeneratif bir hastalıktır. sebebi tam bilinmemekle birlikte ailesel olgularda 21.kromozomdaki sod1 gen mutasyonu vardır.
klinik bulgular: üst
ekstremiteden ve asimetrik başlangıç daha sıktır. güçsüzlük giderek komşu kaslara yayılır.
bulber başlangıç olabilir, solunum kası tutulumu ile de başlayabilir. konuşma bozukluğu, ses kısıklığı, yutma güçlüğü olabilir dilde
atrofi ve
fasikülasyon,
uvulada hareket bozukluğu olur. fasikülasyon ve kramplar ortaya çıkar. mesane ve
sfinkter fonksiyon bozukluğu genelde olmaz
2014 yılında als hastalığına farkındalık oluşturmak için
ice bucket challengeakımı ortaya çıkmıştır.