als

(bkz: motor nöron hastalığı) amyotrofik lateral skleroz (als) esas olarak serebral korteks, beyin sapı ve spinal korddaki motor nöronları etkileyen progresif seyirli nörodejeneratif bir hastalıktır. sebebi tam bilinmemekle birlikte ailesel olgularda 21.kromozomdaki sod1 gen mutasyonu vardır. klinik bulgular: üst ekstremiteden ve asimetrik başlangıç daha sıktır. güçsüzlük giderek komşu kaslara yayılır.bulber başlangıç olabilir, solunum kası tutulumu ile de başlayabilir. konuşma bozukluğu, ses kısıklığı, yutma güçlüğü olabilir dilde atrofi ve fasikülasyon, uvulada hareket bozukluğu olur. fasikülasyon ve kramplar ortaya çıkar. mesane ve sfinkter fonksiyon bozukluğu genelde olmaz 2014 yılında als hastalığına farkındalık oluşturmak için ice bucket challengeakımı ortaya çıkmıştır.

amyotrofik lateral skleroz aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezi sinir sisteminde omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin kaybından ileri gelir. bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye yol açar. ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz. kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir ve sürekli yayılabilir.