amyotrofik lateral skleroz aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezi sinir sisteminde omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin kaybından ileri gelir. bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye yol açar. ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir ve sürekli yayılabilir.